主动脉瓣窦动脉瘤破裂是
种少见的先天性心脏病
据报道发病率在东方国家高于西方国家
我国发病率占先天性心脏病的１/１００～２/１００Hope于１８３９年首先描述本病１９５８年McGoonKirklin等报道在体外循环下施行修补术获得成功在胚胎发育过程中由于主动脉瓣窦的基部发育不全窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺失使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉瘤样突出最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状顶端有破口窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦次之为无冠动脉瓣窦左冠动脉瓣窦则很少见由于解剖学上的关系右冠动脉瓣窦动脉瘤多破入右心室腔（约占７０/１００）少数破入右心房腔而无冠动脉瓣窦动脉瘤多数破入右心房腔（约占７０/１００）少数破入右心室腔
对于主动脉瓣窦动脉瘤的诊断依据病史
体格检查和心脏连续性杂音再结合X线片及超声心动图检查般不难明确对某些诊断怀疑者需要作出鉴别诊断时才需作右心右导管检查或逆行主动脉造影术
主动脉瓣窦动脉瘤发生破裂后通常破裂入右侧低压心腔血液从高压的主动脉分流入低压的右心室腔由于
者存在明显的压力阶差产生大量的左向右分流其血流动力学改变类似动脉导管未闭肺循环血流量增多右心室负荷加重引致右心室扩大肺动脉高压和右心衰竭主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房腔则使右心房压力明显增加右心房明显扩大上下腔静脉血液回流受阻出现右心衰竭症状主动脉瓣窦动脉瘤破裂入心包腔则产生急性心脏压塞引起死亡
主动脉瓣窦动脉瘤形成后逐渐发展扩大最终必然导致动脉瘤破裂因此凡确诊为主动脉瓣窦动脉瘤者无论破裂与否都应施行主动脉瓣窦动脉瘤切除术对急性破裂者经内科治疗心力衰竭改善后即应尽早施行手术治疗如心力衰竭未能控制更需早期施行手术手术在体外循环结合低温和心肌保护下施行直视修补术病人取仰卧位胸骨正中切口纵向锯开胸骨切开心包后在破入心脏表面可触及明显震颤感必要时作心内探查
下列疾病应与主动脉瓣窦动脉瘤作鉴别：
（）动脉导管未闭主肺动脉间隔缺损这类主动脉内左向右分流的心脏畸形没有突发病史机器样连续性杂音位置在左第肋间杂音常向两肺及同侧锁骨下区传导超声心动图检查在降主动脉与左肺动脉区存在左向右分流必要时作右心导管检查或逆行主动脉造影术即可明确诊断
（）室间隔缺损并存主动脉瓣关闭不全本病无突发病史收缩期和舒张期来回性杂音部位在左侧第２３肋间超声心动图检查显示心室间隔回声段缺失和心室腔内存在左向右分流主动脉瓣可显示瓣膜关闭不全征象
国内手术死亡率大约在５～１０％左右手术远期效果满意
）冠状动脉瘘 指左
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