先天性心血管病是先天性畸形中最常见的
类
随着心脏诊断方法及外科手术治疗技术的进展
目前绝大多数先天性心血管病均能获得明确的诊断和手术矫正治疗
预后较前有明显的改观
由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰
使部分发育停顿或缺陷
以及部分该退化者未能完全退化所致

胎儿周围环境因素
妊娠早期子宫内病毒感染
以风疹病毒感染后多见
常引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄
其次为柯萨奇病毒感染(Coxsakie )可引起心内膜弹力纤维增生症
此外羊膜病变
胎儿周围机械压迫
母体营养障碍
维生素缺乏及代谢病
母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射
均可能与本病发生有关
轻者无症状
查体时发现
重者可有活动后呼吸困难
紫绀
晕厥等
年长儿可有生长发育迟缓
症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关
根据血液动力学结合病理生理变化
可发为
类:

无分流类
左
右两侧无分流
无紫绀
如肺动脉口狭窄
主动脉狭窄
主动脉缩窄
原发性肺动脉扩张
原发性肺动脉高压或右位心等

左至右分流类
在左
右心腔或主
肺动脉间有异常通道
左侧压力高于右侧
左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中---左向右分流
如心房间隔缺损
心室间隔缺损
动脉导管未闭
主肺动脉隔缺损
部分肺静脉畸形引流
瓦氏(Valsalva)窦动脉瘤破入右心
般无紫绀
若在晚期发生肺动脉高压
有双向或右到左分流时
则出现紫绀
又叫晚期紫绀型
常见典型先心病
通过症状
体征
心电图
X-线和超声心动图即可作出诊断
并能估计其血液动力学改变,病变程度及范围
以定治疗方案
对合并其他畸形
复杂先心病
可结合心导管或心血管造影等检查
了解其异常病变程度
类型及范围
综合分析
作出明确的诊断
并制定治疗方案
般取决于畸形的类型和严重程度
适合手术矫正者的手术时机及术前心功能状况
有无合并症而定
无分流类或者左到右分流类
轻者无症状
心电图和X-线无异常者
以及中
重度均可通过手术矫正
预后较佳
若已产生严重肺动脉高压双向分流则预后较差
右至左分流或复合畸形者
病情较重者
应争取早日手术
轻者可选择手术时机
以
岁左右为佳
先天性心脏血管病中室间隔缺损
动脉导管未闭和法乐氏
联症较易并发感染性心内膜炎
影响预后
需注意防治