Ehler-Danlos综合征又称皮肤弹性过度综合征
系
种先天性结缔组织缺陷病
临床上主要表现为皮肤弹性过度
皮肤和血管脆弱和关节活动度大
个特点
本病罕见
男多于女
常有家族史
属常染色体显性遗传
也有隐性遗传为特征的
根据典型的临床表现即可做出诊断
皮肤弹性过度
提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展
可拉至
cm或更远
放手后又复原
皮肤血管脆弱
皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙
引起血肿或皮下出血
少数病人可伴有胃肠道血管壁病变
自发性破裂后引起反复的消化道出血或穿孔
也可发生食管疝
消化道出血严重时可导致死亡
本病无特殊治疗
应用大量维生素C
梅毒E
硫酸软骨素等可有
定的作用
预防以避免创伤为主
般无不良后果
极少数病人可有消化道大出血
甚至因出血而死亡
.皮肤松弛症;皮肤松驰呈皱褶悬挂
无皮肤和关节的过度伸展
.Tuner综合征:表现皮肤关节松弛
但有颈蹼
侏儒性幼稚和性发育不良等
.Marfan综合征:可有大关节过度伸展和脱位
眼和心血管异常
可见特征性蜘蛛指